结节性甲状腺肿

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原发性甲状旁腺功能亢进是什么鬼 [复制链接]

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(图片源自网络)

听到“原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT)”这么拗口的名字,大家一定很陌生,但是如果提到高钙血症、乏力、腹痛、肾结石、骨质疏松这些病症,大家一定很熟悉。今天我们就来讲讲“原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT)”这个高大上的名字到底是什么“鬼”。

说到原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT),不得不提起美国的著名海军上校查尔斯.马爹利[1]。他是美国在年确诊的第一例pHPT。他的主要症状就是严重的骨质疏松和肾结石。确诊后,外科医生试图找到并切除发生病变的甲状旁腺腺瘤,但是尝试了6次都失败了。通过阅读文献,他觉得自己的甲状旁腺可能异位到了胸腔纵隔内。第7次手术终于在纵隔内找到了这枚直径3cm的腺瘤。术后他的高钙血症痊愈了,但是不幸的是3周后却死于严重的低钙血症导致的喉痉挛。

这虽然是个早期不成熟的病例,但却涵盖了pHPT的几个典型特征:

症状:高钙血症、骨质疏松、肾结石;

病因:甲状旁腺腺瘤

治疗:手术切除

风险:由于甲状旁腺异位,导致手术失败,甚至多次手术。

并发症:术后严重低钙,引起喉痉挛,严重者可导致死亡。

甲状旁腺为何物?

甲状旁腺故名思义即位于甲状腺旁边的腺体,依附于甲状腺,与甲状腺关系密切。大小约5mm,通常有4个,分为两对儿,一对儿位于上位,位置靠前,一对儿位于下位,位置靠后。由于体积比较小,通常查体时看不到也摸不到。

(图片源自网络)

在怀孕5-6周时,甲状旁腺就开始发育。上位甲状旁腺源于第四咽囊,下位甲状旁腺源于第三咽囊[2]。随着发育,甲状旁腺逐渐转移到颈部,但是在转移过程中,甲状旁腺可能与同行的伙伴一起停留,不再继续前进,就出现了异位甲状旁腺。约有15%的患者会出现异位甲状旁腺,最常见的异位部位是胸腺内,食管后,纵隔内或者甲状腺内[3]。因此,甲状旁腺出现病变后,这些异位甲状旁腺也给手术切除带来了困难。

甲状旁腺有何功能?

甲状旁腺的功能是分泌甲状旁腺激素(PTH),从而调节血钙浓度。血钙浓度降低,刺激甲状旁腺分泌更多PTH,PTH又通过骨头、肾脏及小肠三个途径使血钙浓度升高。相反,如果血钙浓度升高,则会抑制甲状旁腺分泌PTH,从而使血钙浓度维持正常。

当这个调节环被破坏,我们机体就出现了故障。例如血钙升高时,甲状旁腺不能降低PTH分泌,使血钙降低并维持正常。最常见的原因就是一个或者多个甲状旁腺自主功能亢进,又称为原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT)。这个疾病的特征就是高血钙,并伴有乏力、腹痛,严重者可出现骨质疏松及心血管并发症[4]。

pHPT病因

pHPT目前是第三大最常见的内分泌疾病。每个人约有4例发病,由于标准的血液检测,包括血钙的筛查的开展,这个疾病逐步被人们所认知。发病率随着年龄的增长而上升,并且女性的发病率是男性的两倍[5]。约85%的pHPT由甲状旁腺单发腺瘤引起。其次是由多发性腺病(MGD),增生性疾病引起。极少数由甲状旁腺癌导致。还有些pHPT与一些综合症有关,最常见的有家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进,多发性内分泌肿瘤(MEN)1及MEN2A[4]。

治疗

对于pHPT,外科手术是唯一有效的治疗手段。适用于有症状的患者以及无症状年龄小于50岁的患者[6]。

20年前,多数外科医生主张进行双侧甲状旁腺探查,看到4枚甲状旁腺后,再将异常的甲状旁腺切除。虽然目前仍然是金标准,但是这样做一方面浪费时间,另一方面有引起并发症的潜在风险。由于约85%的pHPT由单发甲状旁腺腺瘤引起,目前主张实行微创甲状旁腺切除术(MIP)[7],即术前定位异常甲状旁腺,然后采取小切口将其切除。这样可以缩短手术时间,降低并发症发生率并减小切口长度[8]。

影像学检查

实行MIP,术前对异常甲状旁腺的影像学定位很重要。超声波联合MIBI显像是最常用的检查方法。其次是CT和MRI。随着4D-CT的应用,一些手术例数较多的内分泌外科中心甚至用CT代替了传统的超声和MIBI显像检查。最近PET-CT对甲状旁腺的定位作用也逐步受到了

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